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地中海貧血
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hctm
2008-9-12 09:00
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插入插入地中海貧血

    地中海貧血又稱海洋性貧血,因好發於地中海沿岸而得名,在中陸長江以南、東南亞和台灣地區也經常可見。地中海型貧血可分為甲型與乙型兩種。如果孕婦患有甲型地中海型貧血病症,在懷孕益間很可能會出現子癇前症、子癇症、前置胎盤,而造成孕婦產前或產後大出血。
   
    至於對孕中胎兒,則會產生很嚴重的溶血、貧血及組織缺氧,而且大約在20週左右,胎兒就會有肝脾腫大、腹水、胸腔積水、以及身水腫的情形發生,這種水腫胎兒可能於妊娠末期胎死腹中,或出生後不久,因肺部發育不良及嚴重貧血缺氧而死亡。不過,一般地中海型貧血的孕婦並不會出現這些症狀。  
 
    如果孕婦患有乙型地中海型分金血病症,則胎兒在母體內不會產生任何異常現,即使出生時也看不出有什麼問題,通常要等到小孩出生 6 個月左右,出現發育不良、貧血等症狀時,才會被醫師診斷發現。
   
    患有乙型地中海型貧血的小孩,通常要靠長期輸血才能維持生命,但是長期輸血,卻會導致鐵劑沈積,影響心、肝、脾及分泌等功能,所以往往只有10多年的壽命。目前雖然可以骨髓移植治療,但是合適的骨髓捐贈者難尋,加上費用昂貴,而且,目前國內骨髓移植的成功率也只有50%∼60%。 目前台灣地區大約有6%的帶因者,其中4%是甲型帶因者,2% 屬乙型帶因者。大部分的病患多屬不會產生任何症狀或對身體健康沒有影響的甲型帶因者,只有極少數患者是屬於乙型帶因者。

良好的飲食習,有助緩解地中海型貧血
     如果夫妻中有一人是帶因者,子女並不會患重型貧血,但仍有二分之一的機會成為帶因者。如果夫妻兩人都是同型帶因者,則子女將有四分之一的機率成為重型貧血患者,並且有二分之一的機會成為帶因者。由於輕型地中海型貧血帶因者血紅素多半正常,或較正常略低1或2克,在臨床上通常不會產生什麼症狀,所以無法從外表診斷出來,因此,要預防地中海型盆血的發生,最好的方法就是婚前檢查與產前的篩檢。

    目前臨床上並沒有藥物可以解除地中海型貧血症狀,只有靠充分的休息和良好的飲食習慣,來幫助患者維持身體的最佳狀況。因為地中海型貧血與一般缺鐵性血不同,攝取過多的鐵劑,反而易使鐵劑在體內沈積,造成身體的負荷,因此,醫師建議,患者應多攝食鮮柑桶類、綠色蔬菜、內臟、瘦肉及酵母等含有豐富葉酸的食物。此外,在生活及運動上,地中海型貧血患者可以和一般人一樣,沒有特別的禁忌。

儘早篩檢確保胎兒健康是預防的好方法
     地中海型貧血的診斷,一般都是靠平均紅血球體積的檢驗,才知道自己是地中海型貧血的帶因者。在這項檢驗中,若一般血液檢查的均紅血球體積顯著偏低(MC<80MCH>25),就可能是地中海貧血的帶因者,因此需要到大醫院做進一步的檢查,若MCV>80,MCH< 25,則無此顧慮,不需要進一步檢查。孕婦如果是地中海型貧血帶因者,配偶也需要接受平均紅血球體積檢查;若配偶也是帶因者,那麼夫妻就必須同時抽血檢驗,以確定是甲型或乙型帶因者,或只是缺鐵性貧血。
  
    如因夫妻為同型的地中海型貧血帶因者,孕婦還必須接受絨毛採樣、羊膜穿刺或胎兒採血,以便進一步確定胎兒是否罹患地中海型貧血。不論是甲型或乙型地中海型貧血,都會危及孕婦和胎兒的生命,只有儘早篩檢,才能減少或避免重型地中海型貧血胎兒的出生,以及可能帶來的種種問題。地中海貧血是遺傳病,雖然夫婦可能都沒有症狀或顯病,但是夫婦一方或者雙方都含有相關缺陷基因。
引用

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